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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

白酒消费卷土重来******

　　2023年春节对于很多人而言热闹非凡，归家、团聚、娱乐、访友统统被安排上日程。白酒作为社交和佐餐产品，春节期间销量也跑出了近几年的加速度。据悉，农历小年以来，京东小时购平台白酒礼盒销售额同比增长超10倍。除此之外，消费者在推杯换盏间还讨论着今天喝的酒登上哪个台春晚。据北京商报记者不完全统计，2023年春晚开场前5分钟广告，总共有14个品牌广告，其中白酒品牌占据半壁江山。春节假期里的热闹还未散去，节后开市首日，八成白酒股强势染上中国红，资本市场迎来开门红。

　　对此，业内人士指出，白酒作为带有浓重社交属性的消费品，一直以来都是春节的强势选手。春节作为白酒销售旺季的收官，今年给出了王炸组合。无论是品牌、终端还是资本市场，这个春节档期白酒表现不俗，而这背后是扩大消费基数、高端酒突围等策略的落地开花。

　　白酒赞助“霸屏”

　　春节假期刚收尾，白酒终端销售便传来战报。1月30日，北京商报记者从京东小时购了解到，农历小年以来，京东小时购礼盒类销量超50%。其中，白酒礼盒销售额同比增长超10倍。无独有偶，饿了么春节消费数据显示，今年年货外卖中，国产白酒订单月环比增长超2倍。除此之外，酒类电商平台1919数据显示，年货节期间，白酒销量同比上涨约36.01%；叮咚买菜平台内，年货节期间，白酒销量同比提升约178%，400元以上品牌白酒较受欢迎，销量排行前三为五粮液、茅台、剑南春。

　　一般而言，白酒销售旺季由中秋开始到次年春节结束，今年春节从销售增速来看是给旺季收官添了一把火，而且这把火还烧到了各地春晚上。在2023年央视春晚舞台上，多家白酒品牌组团“霸屏”。据北京商报记者不完全统计，2023年春晚开场前5分钟广告，总共有14个品牌广告，其中白酒品牌占据半壁江山。五粮液首次以2023央视春晚“和美好礼”独家互动合作伙伴身份亮相；连续三年冠名零点报时的洋河股份再次携手央视春晚，在零点准时为全国人民敲响新年钟声；舍得酒业以“2023年中央广播电视总台‘玉兔呈祥春节甄选’合作品牌”身份登上春晚；古井贡酒也连续第八年作为“央视春晚特约”出现在春晚舞台。

　　关于春节营销策略和产品销售等相关问题，北京商报记者向古井贡酒发送采访提纲。截至发稿，对方尚未予以回应。

　　事实上，白酒品牌不仅仅“霸屏”了央视春晚，不少地方春晚也有白酒品牌的出现。据了解，山西汾酒登上北京卫视2023年兔年春晚；古井贡酒除了登上央视春晚外，还赞助了2023年江苏卫视和安徽卫视春晚；老白干酒则赞助了2023年河北春晚。

　　中国消费品营销专家肖竹青认为，各大名酒登陆春晚做品牌IP打造，是希望通过春晚来提升品牌、拉近与消费者距离。白酒品牌在春晚中露出，可以给渠道信心，同时能够维持良性市场秩序和价格管理体系。

　　正当业内外感叹着白酒春节档名利双收的时候，春节后首个交易日，白酒资本市场迎来“开门红”，1月30日，白酒板块以2730.58点收盘，涨幅达1.17%，在板块的带动下，白酒个股也实现不同程度增长。具体来看，贵州茅台以1888元/股收盘，涨幅达1.5%；五粮液以217.6元/股收盘，涨幅达4.25%；洋河股份以184.49元/股收盘，涨幅达0.75%。

　　消费市场回暖

　　后疫情时代，聚会、聚餐与送礼热度上涨，酒类产品既作为送礼首选又作为佐餐饮品的热门选手也受此影响迎来消费小高峰。

　　安信证券研报指出，今年春节白酒终端动销旺盛，宴席和礼赠市场受益于返乡潮复苏明显，区域酒表现突出。整体呈现出区域分化、品相分化的特点。其中，300元以下价格带区域酒产品受益于返乡潮带动的聚饮场景以及宴席市场的回补需求。宴席场景的增加有力刺激区域中档酒需求。另外，返乡潮背景下，礼赠市场也有明显恢复，高端酒表现稳健。

　　商务部研究院电子商务研究所副研究员洪勇近日在接受媒体采访时表示，近年来，尽管受到经济形势的影响，但是受益于中国消费群体不断增长和收入水平的提升，白酒消费呈现出良好的发展势头，白酒消费将会有更多的潜力和机会。

　　肖竹青认为，白酒消费市场春节期间的表现，让投资者看到了新的希望。在春节期间，不少白酒企业在登上春晚的同时，积极开展圈层营销的互动。这也使得白酒在春节期间再次迎来一波销售热潮。

　　申银万国证券研报指出，“中长期看，随着稳增长政策的不断落地，消费场景、消费信心有望在Q2全面恢复，我们判断2023年全年白酒的投资节奏是先抑后扬，现阶段建议优选确定性强的头部品牌，布局消费复苏”。

　　值得一提的是，部分白酒企业披露的2022年业绩预报表现抢眼。贵州茅台2022年预计营业总收入同比增长16.2%左右，预计归属于上市公司股东的净利润同比增长19.33%左右；山西汾酒预计2022年营业收入同比增加30%左右，预计归属于母公司所有者的净利润同比增加49%左右。

　　前海开源基金首席经济学家杨德龙则进一步指出，白酒板块盈利能力较强，目前已出现上行趋势。“新十条”发布后，餐饮场景开始活跃，所以白酒股价出现大幅回升。长期来看，白酒还是优质标的。

　　品牌化进程加速

　　高端白酒享受消费升级量价齐升，与经济活跃度、流动性松紧等相关。纵观茅台、五粮液、国窖等全国品牌，其增长抓手主要是核心大单品的量价齐升，体现在财务指标上则是品牌驱动、费用率低、盈利持续稳健改善。除此之外，次高端白酒依赖单品渠道扩张，在行业景气度高涨、渠道经销商信心强化时通过品牌降维打击、渠道适当让利，能够实现快速增长。而支撑高端和次高端产品的则是品牌力，这就不难理解扎堆春晚的企业为何多为全国和区域强势白酒品牌。

　　从投资策略视角安信证券则指出，高端率先享受行业复苏红利确定性高，区域酒有宴席市场恢复带来的消费弹性，同时随着需求回暖，预计在二、三季度有高弹性。次高端复苏除经济活跃度改善外，重点看经销商信心恢复及各自扩张逻辑，预计在下半年有强业绩弹性。

　　白酒行业分析师、知趣咨询总经理蔡学飞表示，春节旺季真正恢复的是以茅台、五粮液等名酒为代表的宴请市场。2023年，酒类市场依然呈现分化、内卷的趋势，名酒将不断扩张市场版图。同时，在资本化的推动下，产区概念进一步崛起，从而带来白酒行业产业升级进一步加速，行业将向品牌化、产区化发展，进入名酒时代。

　　白酒品牌化情绪高涨的背后是消费升级，从而引发消费者购物心理的转变。消费升级是市场通行的环境，不过消费会出现多样化的均衡发展，也就是一体多元的市场格局，会进一步挤破泡沫型的品牌，而对有根基的品牌有利。

　　对此，北京酒类流通行业协会秘书长程万松指出，在消费升级背景下，高端白酒要实现从渠道动销向社群、圈层营销转变，利用信息技术和平台，做好深度服务、精准营销。

　　北京商报记者 刘一博 翟枫瑞 王傲

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）